ABSTRACT
Abstract Cutaneous T-cell lymphomas are a heterogeneous group of lymphoproliferative disorders, characterized by infiltration of the skin by mature malignant T cells. Mycosis fungoides is the most common form of cutaneous T-cell lymphoma, accounting for more than 60% of cases. Mycosis fungoides in the early-stage is generally an indolent disease, progressing slowly from some patches or plaques to more widespread skin involvement. However, 20% to 25% of patients progress to advanced stages, with the development of skin tumors, extracutaneous spread and poor prognosis. Treatment modalities can be divided into two groups: skin-directed therapies and systemic therapies. Therapies targeting the skin include topical agents, phototherapy and radiotherapy. Systemic therapies include biological response modifiers, immunotherapies and chemotherapeutic agents. For early-stage mycosis fungoides, skin-directed therapies are preferred, to control the disease, improve symptoms and quality of life. When refractory or in advanced-stage disease, systemic treatment is necessary. In this article, the authors present a compilation of current treatment options for mycosis fungoides and Sézary syndrome.
Subject(s)
Humans , Skin Neoplasms/therapy , Lymphoma, T-Cell, Cutaneous , Mycosis Fungoides/therapy , Sezary Syndrome/therapy , Quality of LifeABSTRACT
Sézary syndrome (SS) is an unusually aggressive T- cell lymphoma characterized by the triad of erythroderma, the presence of more than 1,000 Sézary cells in peripheral blood and lymphadenopathies. It is accompanied by generalized pruritus and poor quality of life. The management of SS depends on its stage, patient comorbidities, and treatment availability. Extracorporeal photopheresis (ECP) is the first line of treatment for patients with T-cell lymphomas in stage IVA1, IVA2 or SS. This treatment comprises three phases: leukapheresis, photoactivation and subsequent reinfusion of lymphocytes. As it is an immunomodulatory therapy it does not produce generalized immunosuppression. We report a 76 year-old male with SS stage IIIb initially treated with 12 sessions of ultraviolet phototherapy without response. After 10 well-tolerated sessions of ECP, itching and skin lesions eventually disappeared.
Subject(s)
Aged , Humans , Male , Photopheresis/methods , Sezary Syndrome/therapy , Skin Neoplasms/therapy , Biopsy , Fibroblasts/pathology , Flow Cytometry , Pruritus/pathology , Remission Induction/methods , Sezary Syndrome/pathology , Skin Neoplasms/pathologyABSTRACT
Los linfomas cutáneos primarios consisten en una proliferación anormal de linfocitos T o B que muestran tropismo por la piel, sin evidenciarse compromiso extra cutáneo al momento del diagnóstico. Se dividen en linfomas de células T (75 por ciento-80 por ciento) y linfomas de células B (20 por ciento-25 por ciento). La micosis fungoide es una neoplasia de estirpe T y constituye el linfoma cutáneo primario más frecuente. Su presentación clínica clásica consiste en 3 etapas: parche, placa y tumor. Sin embargo, tiene múltiples variantes y un amplio diagnóstico diferencial, por lo que para su diagnóstico se requiere una estricta correlación entre la clínica y la histopatología. El síndrome de Sézary, por su parte, es considerado la variante leucémica de los linfomas cutáneos primarios y forma parte del diagnóstico diferencial de las eritrodermias. En esta revisión profundizaremos en los principales aspectos de la clínica, histopatología, criterios diagnósticos y tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary.
Primary cutaneous lymphomas represent an abnormal proliferation of T or B-cells with skin-homing ability, with no evidence of extra cutaneous disease at the time of diagnosis. They are divided in T-cell lymphomas (75 percent-80 percent) and B-cell lymphomas (20 percent-25percent). Mycosis fungoides (MF) is a T-cell malignancy, being the most common lymphoma. Classic MF presents 3 clinical phases: patch, plaque and tumor stage. However, it has numerous variants and a wide range of differential diagnosis, so that precise clinicopathologic correlation is necessary for make a correct diagnosis. Sézary syndrome is an aggressive leukemic primary cutaneous T-cell lymphoma variant and it is part of the spectrum of erythroderma. In this review we will analyze the main aspects about clinical presentation, histopathology, diagnosis and treatment of mycosis fungoides and Sézary syndrome.
Subject(s)
Humans , Mycosis Fungoides/diagnosis , Mycosis Fungoides/therapy , Skin Neoplasms/diagnosis , Skin Neoplasms/therapy , Sezary Syndrome/diagnosis , Sezary Syndrome/therapy , Immunohistochemistry , Mycosis Fungoides/classification , Mycosis Fungoides/pathology , Neoplasm Staging , Skin Neoplasms/classification , Skin Neoplasms/pathology , Prognosis , Sezary Syndrome/classification , Sezary Syndrome/pathologyABSTRACT
La micosis fungoides y el síndrome de Sèzary constituyen el grupo más frecuente de linfomas cutáneos de células T; tienen un curso lento y progresivo y un impacto negativo en la calidad de vida del paciente. En los estadios iniciales, la curación es anecdótica y en los casos avanzados pueden comprometer la vida del paciente; con las opciones terapéuticas actuales se consigue disminuir la sintomatología y se logran remisiones temporales. Para los estadios tempranos se propone el uso de terapias dirigidas a la piel, como los esteroides tópicos, la fotoquimioterapia PUVA y la radioterapia localizada, y otros no disponibles en nuestro medio, como la quimioterapia tópica y el bexaroteno, mientras que, para los estadios más avanzados, se recomiendan terapias que combinan las dirigidas a la piel con tratamientos sistémicos, como el interferón alfa, el vorinostat y la poliquimioterapia.
Subject(s)
Antineoplastic Agents , Lymphoma, T-Cell, Cutaneous/diagnosis , Lymphoma, T-Cell, Cutaneous/therapy , Phototherapy , Radiotherapy , Skin Neoplasms , Sezary Syndrome/diagnosis , Sezary Syndrome/therapyABSTRACT
The present report describes a case of Sezary syndrome in a canine with lymphadenomegaly, generalized erithroderma, intense pruritus and disseminated cutaneous nodules and plaques. Biopsy samples were taken from cutaneous nodules and plaques and were diagnosed epitheliotropic T cell cutaneous lymphoma by histology and immunohistochemical stain. Bone marrow cytology confirms leukemia. Diagnosis of Sezary syndrome was achieved through clinical, hematological, citopathological, histopathological and immunohistochemical findings. The patient was treated with Madison-Wisconsin chemotherapy protocol, but died after two mouths of treatment
Subject(s)
Animals , Female , Dogs , Dogs/anatomy & histology , Medical Oncology , Skin Neoplasms/veterinary , Drug Therapy/methods , Drug Therapy/standards , Sezary Syndrome/diagnosis , Sezary Syndrome/therapy , Sezary Syndrome/veterinaryABSTRACT
Los síndromes linfoproliferativos periféricos- T constituyen 15 por ciento de los SPL. Su origen es en el linfocito T maduro. Dentro de este grupo se incluyen la Micosis Fungoide/Síndrome de Sézary, de origen extranodal con compromiso cutáneo primario. Es una patología más frecuente en el sexo masculino, en la sexta década de la vida, que se caracteriza por la acumulación de linfocitos T clonales a nivel cutáneo. La historia de la enfermedad es lenta y se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas que varían desde placas a tumores y/o eritrodermia generalizada. En la evolución se asocia la presencia de adenopatías y/o hepatoesplenomegalia. La clínica descripta y la presencia en piel de los típicos abscesos de Pautrier confirma el diagnóstico de Micosis Fungoide. El hallazgo en sangre de la típica célula de Sézary confirma la evolución a un Síndrome de Sézary. Se presentan 2 casos de sexo femenino caracterizados por la presencia de eritrodermia generalizada e infiltración de sangre periférica por linfocitos con características de la célula de Sézary. En el primer caso el inmunofenotipo en sangre es de linfocitos T CD4+. En el segundo caso se halla un patrón inmunofenotípico altamente infrecuente a linfocitos T CD4-, CD8-.